Forskning i ALS

Bevillingsmodtager: Mihai Moldovan MD, PhD

Afdeling for Hjerne- og Nerveundersøgelser, Rigshospitalet

Udvikling af behandling ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS) besværliggøres af begrænsede metoder til at monitorere sygdommens udvikling. ALS karakteriseres ved tab af motoriske celler og deraf følgende muskelsvækkelse. Vurdering af antallet af motoriske enheder (MUNE) i en muskel kan opnås ved en ikke-invasiv 10-minutters neurofysiologisk test, såkaldt MScan. Vi foreslår en ny biomarkør (EXMUNE), som gør brug af information i MScan ud over måling af antallet af overlevende nervefibre. Vores nuværende forståelse af ALS kan indgå i en matematisk MScan-model, men estimering af de mange modelparametre er stadig udfordrende med konventionelle optimeringsmetoder. I stedet, foreslår vi en innovativ tilgang,  hvor vi træner et dybt neuralt netværk (kunstig intelligens) på en stor samling af modellerede MScan-data valideret på ægte optagelser fra ALS patienter og kontroller. Dette projekt vil således udvikle en klinisk anvendelig software, der kan læse MScan neurofysiologiske optagelser og automatisk forudsige en EXMUNE-score for ALS.

Projektet er støttet med 82.122,-

Bevillingsmodtager: Ilary Allodi, PhD

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og frontotemporal demens (FTD) er progressive
degenerative sygdomme, som stadig er uhelbredelige. ALS/FTD forårsager at nerveceller,
der styrer vores bevægelser og aktiviteter, dør. Disse nerveceller styres af netværk af celler i
centralnervesystemet. I dette projekt vil vi undersøge komplekse inhiberende/excitatoriske
kredsløb, deres tidlige dysfunktioner under udvikling, og deres bidrag til initiering af
ALS/FTD. Vi har tidligere identificeret kredsløbene af inhiberende nerveceller, der forårsager
dysregulering og degeneration observeret i ALS/FTD. Vi vil yderligere forstå, hvordan disse
dysfunktioner kan få nerveceller der styrer vores bevægelser til at degenerere, og hvordan
man kan stoppe degenerationen. Denne undersøgelse tager en ny retning inden for ALS/FTD
og vil give ny viden om denne sygdom og nye mål for behandling.

Projektet er støttet med 50.000,-

Bevillingsmodtager: Mia Bisgaard Heintzelmann, Afdelingslæge

Neurologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital

Nogle patienter med ALS udvikler adfærdsmæssige symptomer. Dette har stor betydning relationen til pårørende og plejepersonale, og der er behov for mere viden om symptomerne for at sikre bedre rådgivning og behandling. Studier viser, at evnen til at afkode negative følelser er påvirket ved ALS. I dette studie skal deltagerene vurdere ansigter, som udtrykker forskellige grader af hhv. vrede og glæde. Herved undersøger vi, om ALS-patienter opfatter følelsesladede ansigtsudtryk som ”mindre vrede”. Endvidere undersøges deltagernes evne til selv at vurdere hvor sikkert og præcist de aflæser ansigtsudtrykket – den såkaldte ”metakognitive evne”.

Det er velkendt at interaktionen mellem fysiologi og psykologi er tæt relateret til opfattelse af følelser. Ved måling af puls og åndedræt under testen undersøger vi, om ændringer i afkodning af følelser er relateret til denne gensidige forbindelse mellem hjerne og krop.

Projektet er støttet med 20.000,-

Bevillingsmodtager Sabina Nikolajevic-Pujic og Lone Knudsen

Projektet er støttet med 40.000,-